ความสมดุลของแคลเซียมไอออนที่เหมาะสม

การหดตัวและผ่อนคลายของกล้ามเนื้อของเรานั้นขึ้นอยู่กับความสมดุลของแคลเซียมไอออนที่เหมาะสมในแต่ละเส้นใยกล้ามเนื้อ ไมโตคอนเดรียบางส่วนนำแคลเซียมนี้ไปใช้เพื่อเพิ่มการเผาผลาญและผลิตพลังงานโปรตีนทำหน้าที่เป็นผู้ควบคุมหลักของการดูดซึมแคลเซียมเข้าสู่ไมโตคอนเดรียการควบคุมการขนส่งแคลเซียมช่วยประสานงานเส้นใยกล้ามเนื้อและไมโตคอนเดรีย

การหยุดชะงักของลิงค์นี้จะป้องกันการสื่อสารที่เหมาะสมระหว่างไมโตคอนเดรียและกล้ามเนื้อส่วนที่เหลือทำให้กล้ามเนื้อเสียหายได้ง่ายขึ้นและไม่สามารถออกแรงมากได้ในความเป็นจริงผู้ป่วย 50-60 คนที่ไม่มี MICU1 ได้รับการระบุและแสดงอาการทางประสาทและกล้ามเนื้อเช่นความเหนื่อยล้าของกล้ามเนื้อและความอ่อนแอ มีสภาวะของประสาทและกล้ามเนื้อและระบบประสาทเสื่อมเช่นภาวะกล้ามเนื้อเสื่อมซึ่งการสะสมแคลเซียมในไมโตคอนเดรียอาจเป็นตัวช่วยสำคัญ กลไกพื้นฐานไม่เป็นที่รู้จัก